Un estudio realizado por investigadores españoles y que publica The FASEB Journal ha identificado la proteína responsable de la resistencia de los perros a las enfermedades priónicas, «por lo que imitar sus funciones en las proteínas de los humanos podría tener aplicaciones terapéuticas», indica un comunicado.
Las enfermedades priónicas son procesos neurodegenerativos producidos por el metabolismo aberrante de una proteína priónica, que afectan a seres humanos y animales durante un período de incubación prolongado, con carácter transmisible y evolución clínica fatal. Entre sus manifestaciones clínicas sobresalen: demencia, ataxia, insomnio, paraplejías, parestesias y conductas anormales.
Cerdos, conejos, caballos y perros son algunos mamíferos que no sufren enfermedades priónicas de manera natural y la especie animal más resistente a estos patógenos es el perro, pero hasta ahora no se había desarrollado ningún modelo transgénico para demostrarlo.
Un equipo del catalán Instituto de Investigación y Tecnología Agroalimentarias (Irta-Cresa) y del vasco Centro de Investigación Cooperativa en Biociencias (CIC biogune) ha trabajado con ratones transgénicos que imitaban el organismo del perro.
Así, han visto que la clave de esa resistencia está en una región de la proteína priónica del perro, en concreto en la posición de uno de los aminoácidos que la conforman. «Ahora sabemos cuál es el aminoácido responsable de la resistencia a los priones; el siguiente paso será entender su funcionamiento», explica en la nota el investigador de Irta-Cresa, Enric Vidal.
El experto señala que si fueran capaces «de imitar estas mismas funciones en la proteína prión de las personas», podrían desarrollar terapias para combatir las enfermedades priónicas como el síndrome de Creutzfeldt-Jakob o mal de la vacas locas.
Desde la crisis de las «vacas locas» se sabe que los priones pueden transmitirse entre diferentes especies, por ejemplo, a través del consumo de carne contaminada. Una posible explicación de la resistencia de los perros a las enfermedades priónicas «sería una adaptación evolutiva al consumo de carne y carroña de sus ancestros», considera Joaquín Castilla, investigador del CIC BioGUNE.
Las enfermedades priónicas están causadas por el mal plegamiento de la proteína priónica celular que la transforma en una proteína con una estructura patógena denominada PrPSc, lo que produce en mamíferos un grupo de enfermedades neurodegenerativas, que son fatales dado que no existe tratamiento alguno.
